第 30 章 特殊族群的心律不整：懷孕、運動員、成人先天性心臟病、心臟手術後與其他
學習目標
- 依 2023 HRS 共識處理懷孕期的心律不整，包括藥物安全、抗凝、電擊、消融與裝置。
- 區分運動員的生理性心電圖與緩脈與需要評估的異常，並處理運動員的 AF、PVC 與猝死風險。
- 認識成人先天性心臟病（法洛氏四重症、Fontan、Mustard／Senning、Ebstein）常見的心律不整、猝死風險與裝置／消融的特殊考量。
- 處理心臟手術後的 AF 與房室阻滯，以及非心臟手術周術期的心律不整。
- 知道高齡、癌症治療與慢性腎臟病病人的心律不整特殊議題。
30.1 懷孕
生理與常見心律不整
懷孕使心率上升 10–20 bpm、血容量增加 30–50%、交感張力上升，心悸極常見；心房與心室早期收縮最多，多為良性。既有 SVT（AVNRT、AVRT）常在懷孕時加重；AF 多見於有結構性心臟病或甲狀腺亢進者；VT 多為特發性（流出道）或與周產期心肌病相關；LQT2 病人 產後 9 個月 是事件高峰。診斷方法（心電圖、Holter、超音波）與非懷孕相同。
治療原則（2023 HRS 共識）
| 情境 | 建議 |
|---|---|
| SVT 急性 | 迷走操作 → adenosine（安全）→ 靜脈 metoprolol／propranolol 或 verapamil → 同步電擊（任何孕期皆安全，需胎兒監測） |
| SVT 預防 | Metoprolol、propranolol（避免 atenolol：胎兒生長遲滯）、verapamil；無結構性心臟病者 flecainide／propafenone；digoxin 可用 |
| WPW 合併預激 | Flecainide／propafenone；避免房室結阻斷劑單獨使用 |
| AF | 心率控制（β 阻斷劑、digoxin）；轉律可電擊；抗凝用 低分子量肝素（DOAC 禁用；warfarin 第一孕期致畸，機械瓣者依瓣膜指引） |
| VT | 特發性：β 阻斷劑、verapamil；結構性：sotalol／procainamide 靜脈；amiodarone 只在危及生命時使用（胎兒甲狀腺、神經發育）；lidocaine 急性可用 |
| 遺傳性心律不整 | LQTS、CPVT 的 β 阻斷劑 整個孕期與產後持續；LQT2 產後加強監測 |
| 消融 | 藥物無效且症狀嚴重者可於 第二孕期 在零透視（三維標測 + ICE）下進行；SVT 消融的經驗最多 |
| 裝置 | ICD 不是懷孕禁忌，電擊對胎兒安全；需要節律器時可零透視植入；懷孕前應完成必要的裝置治療 |
| 哺乳 | Propranolol、metoprolol、verapamil、digoxin、flecainide 相容；避免 amiodarone；sotalol 會進入乳汁需審慎 |
生產方式依產科決定；有 LQTS 者避免催產素過量與長時間的 QT 延長藥物；周產期心肌病的心律不整以標準心衰竭治療與必要時穿戴式去顫器過渡。
30.2 運動員
生理性表現
耐力運動員的迷走張力高：竇性緩脈（可 < 40 bpm）、竇性不整、第一度與夜間 Wenckebach 阻滯、交界性逸脫、早期再極化、孤立的 QRS 電壓增高、不完全 RBBB 都屬正常，特徵是 運動時消失。國際運動員心電圖判讀準則（Sharma 2017）區分正常、邊緣與異常：T 波倒置（V₁、III、aVR 以外的 ≥ 2 個相鄰導程 ≥ 1 mm；黑人運動員 V₁–V₄、16 歲以下 V₁–V₃ 除外）、ST 下降、病理性 Q 波、完全 LBBB、QRS ≥ 140 ms、epsilon 波、預激、長／短 QT、Brugada 第 1 型、休息心率 < 30、Mobitz II 或完全阻滯、多形態或 ≥ 2 個 PVC 於 10 秒心電圖、心房頻脈、VT 等為異常，需進一步評估。
心律不整議題
- AF：長期耐力運動（尤其中年男性）使 AF 風險增加 2–5 倍（心房擴大、迷走張力、發炎）；治療與一般相同，但 Ic 類在運動時的 1:1 撲動風險高，且 β 阻斷劑影響表現，導管消融常是首選；減量訓練可能減少復發。
- PVC：低負荷、單形性流出道型態且運動時消失者可繼續運動；負荷高、多形態、非流出道型態、運動誘發增加或有症狀者需超音波、CMR 與運動測試排除 ARVC、心肌炎與缺血。
- 猝死：年輕運動員的原因依地區不同（美國以 HCM 為主，義大利以 ARVC 為主，另有冠狀動脈異常、心肌炎、離子通道病變、心震盪 commotio cordis）；預防以 AED 與 CPR 為核心，篩檢的效益仍有爭議。
- 參賽資格（2020 ESC 運動心臟病學、2015 AHA/ACC）：已從一律禁止轉向 共同決策——ICD 病人（ICD Sports Registry 顯示競技運動的電擊與傷害風險可接受）、治療中的 LQTS、部分 HCM 可個別化；ARVC 與 CPVT 仍建議避免高強度競技運動；WPW 運動員應做電生理檢查與消融（第 12 章）。
30.3 成人先天性心臟病（ACHD）
| 病變 | 常見心律不整 | 特殊考量 |
|---|---|---|
| 法洛氏四重症修補後 | 心房內迴旋頻脈（IART）、右心室疤痕相關 單形性 VT（環路經四個解剖峽部：三尖瓣環–右心室切口／補片之間、右心室流出道補片–肺動脈瓣之間、VSD 補片–肺動脈瓣之間、VSD 補片–三尖瓣環之間；峽部 3 最常見）、猝死 | 猝死風險因子：QRS ≥ 180 ms、左心室功能不全、NSVT、可誘發 VT、廣泛右心室疤痕、肺動脈瓣逆流與右心室擴大；峽部消融成功率高（可於肺動脈瓣置換時併行）；ICD 依風險 |
| Fontan | 竇房結功能不全、IART、心房顫動、血栓 | 無經靜脈進入心室的路徑（心外膜導線或特殊途徑）；IART 需抗凝；心房消融困難、常需穿刺 Fontan 導管；轉介專門中心 |
| Mustard／Senning（大動脈轉位的心房轉換） | 竇房結功能不全（幾乎必然）、IART、猝死 | 經靜脈導線需穿過 baffle（漏洞時矛盾性栓塞）；體循環右心室功能不全；CRT 適應症個別化 |
| Ebstein 異常 | 多條右側旁路、AVRT、心房撲動／AF、AT | 旁路消融成功率較低（旁路電位不清、多條）；心臟外科（cone 修補）時可併行 Maze |
| 修補後 ASD／VSD、二尖瓣手術 | 切口相關撲動、典型撲動 | 常合併典型與非典型撲動，需三維標測 |
| 先天性矯正型大動脈轉位（ccTGA） | 進行性房室阻滯（每年約 2%）、AVRT（Ebstein 樣三尖瓣） | 需要節律時考慮 CRT／CSP（體循環右心室） |
| 主動脈狹窄、主動脈弓縮窄 | 左心室肥厚相關 VT | — |
通則：ACHD 的心律不整是死亡與住院的主因；解剖複雜、靜脈通路異常、心房與心室疤痕、以及殘餘血行動力學病灶（需先處理）都使處理困難，應在具 ACHD 電生理經驗的中心進行（2014 PACES/HRS、2020 ESC ACHD 指引）。IART 的血栓風險高，抗凝門檻低。
30.4 心臟手術後與周術期
心臟手術後 AF（POAF）
- 發生率 20–50%（CABG 約 30%，瓣膜手術更高），高峰在術後第 2–4 天；與中風、心衰竭、住院延長與長期 AF 復發相關。
- 預防：術前／術後 β 阻斷劑（I）、amiodarone（IIa，高風險者）、後心包切開術（PALACS，減少 POAF）、colchicine 與其他抗發炎策略證據不一；心房超速起搏（心外膜導線）可考慮。
- 治療：心率控制（β 阻斷劑、amiodarone）；轉律（電擊或 amiodarone）；抗凝——2024 ESC 建議 POAF 合併中風風險者 應考慮長期抗凝（IIa，依 CHA₂DS₂-VA），並在出院後重新評估（POAF 不再被視為「一次性」的良性事件）。
- 心臟手術後的房室阻滯：主動脈瓣手術、中隔心肌切除、三尖瓣手術後常見；觀察至術後 5–7 天（2021 ESC）仍未恢復則永久節律；若阻滯明顯不可逆（廣泛中隔手術）可提早植入。
- 術後 VT／VF：找缺血（移植血管）、電解質、藥物；持續性單形性 VT 提示既有疤痕。
非心臟手術周術期
- 新發 AF：處理誘因（疼痛、缺氧、感染、電解質、容積），心率控制，> 48 小時或高風險者抗凝並在 30 天內門診重新評估（周術期 AF 的長期中風風險與臨床 AF 相近）。
- CIED 的周術期管理：第 20、25 章。
- 術前的心律不整評估：無症狀 PVC 與 NSVT 不需延後手術；未控制的 AF 心室率、症狀性緩脈與高度阻滯需先處理。
30.5 高齡與衰弱
- 治療目標由「延長壽命」轉向「症狀與功能」；抗凝仍有明確獲益（極高齡亦然），跌倒風險極少構成不抗凝的理由；ICD 一級預防在 > 75–80 歲、多重共病者獲益有限，需共同決策；節律器對症狀性緩脈的效益不受年齡限制；消融在高齡（> 75–80）仍安全有效但併發症略高；藥物交互作用與腎功能是主要陷阱（sotalol、dofetilide、digoxin、DOAC 劑量）。
30.6 癌症治療相關
- Ibrutinib（BTK 抑制劑）：AF 發生率 10–15%，出血風險高使抗凝決策複雜，與 CYP3A4／P-gp 交互作用（避免 verapamil、diltiazem、amiodarone）。
- QT 延長：酪氨酸激酶抑制劑（vandetanib、nilotinib）、砷劑、止吐藥、抗黴菌藥；監測 QTc 與電解質。
- 免疫檢查點抑制劑心肌炎：房室阻滯與 VT，死亡率高；需類固醇與心律監測。
- 胸部放射治療：傳導疾病、冠狀動脈疾病；CIED 病人的放射劑量評估。
- Anthracycline 心肌病變的 VT 與 ICD 適應症依一般原則。
30.7 慢性腎臟病與透析
- 透析病人猝死率高（多為緩脈與心搏停止，尤其透析後的長間隔），ICD 的獲益有限（ICD2 試驗陰性）；高血鉀與低血鉀的快速波動是主要機轉；AF 抗凝的證據在 CrCl < 15 mL/min 有限（美國常用 apixaban，warfarin 的鈣化風險）；藥物劑量（sotalol、dofetilide 避免；digoxin 減量）；CIED 感染風險高、透析通路的靜脈保護（考慮無導線節律器）。
一般心臟科醫師的臨床重點
- 懷孕：adenosine、metoprolol／propranolol、verapamil、電擊都安全；避免 atenolol 與 amiodarone；抗凝用低分子量肝素；消融留到第二孕期且零透視；LQTS／CPVT 的 β 阻斷劑不可停。
- 運動員：運動時消失的緩脈與傳導阻滯是正常；AF 的首選常是消融（Ic 類有 1:1 撲動風險）；參賽資格走向共同決策，AED 是猝死預防的核心。
- 法洛氏四重症的 VT 走固定解剖峽部，可消融；Fontan 與 Mustard 的心律不整與裝置需要專門中心；IART 要抗凝。
- 心臟手術後 AF 不是一次性事件：出院後重新評估抗凝；術後房室阻滯觀察 5–7 天。
- 高齡不是抗凝或節律器的禁忌，但 ICD 一級預防需共同決策；ibrutinib 的 AF 與免疫檢查點抑制劑的心肌炎是新的心律不整來源。
參考資料與延伸閱讀
- Joglar JA, et al. 2023 HRS expert consensus statement on the management of arrhythmias during pregnancy. Heart Rhythm 2023;20:e175–e252.
- Pelliccia A, et al. 2020 ESC Guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease. Eur Heart J 2021;42:17–96.
- Sharma S, et al. International recommendations for electrocardiographic interpretation in athletes. J Am Coll Cardiol 2017;69:1057–1075.
- Baumgartner H, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J 2021;42:563–645.
- Khairy P, et al. PACES/HRS expert consensus statement on the recognition and management of arrhythmias in adult congenital heart disease. Heart Rhythm 2014;11:e102–e165.
- Van Gelder IC, et al. 2024 ESC Guidelines for the management of atrial fibrillation. Eur Heart J 2024;45:3314–3414（Postoperative AF section）。
- Glikson M, et al. 2021 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Eur Heart J 2021;42:3427–3520（Pacing after cardiac surgery）。
- Lampert R, et al. Safety of sports for athletes with implantable cardioverter-defibrillators: long-term results of a prospective multinational registry. Circulation 2017;135:2310–2312.
- Lyon AR, et al. 2022 ESC Guidelines on cardio-oncology. Eur Heart J 2022;43:4229–4361.
回家作業
每題為單選題（single best answer），請先作答，再展開詳解。
題目 30-1
一位 30 歲女性懷孕 24 週，過去有典型 AVNRT 病史，懷孕後每週發作二至三次，每次需至急診以 adenosine 終止，心臟超音波正常。她希望在剩餘孕期減少發作。最適當的長期預防藥物 為何？
- (A) Amiodarone
- (B) Atenolol
- (C) Metoprolol
- (D) Dronedarone
- (E) 不用藥，立即在透視引導下消融
顯示詳解
正確答案：(C)
解題思路
懷孕期 SVT 的預防用藥以安全性最高的 metoprolol 或 propranolol 為首選（亦可用 verapamil；無結構性心臟病者 flecainide／propafenone 也可）。Atenolol 與胎兒生長遲滯相關，應避免；amiodarone 影響胎兒甲狀腺與神經發育，只在危及生命時使用；dronedarone 在懷孕禁用。若藥物無效且症狀嚴重，可在第二孕期以 零透視（三維標測與 ICE）進行消融，但不是第一步。
各選項解析
- (A) Amiodarone 對胎兒有明確毒性，僅限危及生命的心律不整。
- (B) Atenolol 為懷孕期應避免的 β 阻斷劑。
- (C) 正確。
- (D) Dronedarone 懷孕禁忌。
- (E) 消融保留給藥物無效者，且應零透視而非「透視引導」。
延伸學習
急性發作時迷走操作與 adenosine 皆安全；血行動力學不穩時任何孕期都可同步電擊（胎兒監測）。有 LQTS 或 CPVT 的孕婦，β 阻斷劑必須整個孕期與產後持續使用。
題目 30-2
一位 35 歲男性，嬰兒期接受法洛氏四重症完全修補（含右心室流出道補片），近年有中度肺動脈瓣逆流與右心室擴大（RVEF 35%）。因心悸與先兆昏厥就診，記錄到持續性單形性 VT 200 bpm（LBBB 型態）；竇性心律時 QRS 185 ms。最適當的整體處置 為何？
- (A) 只給 β 阻斷劑並觀察
- (B) 植入 ICD（二級預防），並於具成人先天性心臟病電生理經驗的中心評估解剖峽部（常為 VSD 補片與肺動脈瓣之間）的導管消融；同時由心臟團隊評估肺動脈瓣置換的時機
- (C) 只做導管消融，不需 ICD
- (D) 立即心臟移植評估
- (E) Amiodarone 長期治療，不需其他處置
顯示詳解
正確答案：(B)
解題思路
法洛氏四重症修補後的持續性單形性 VT 是猝死的主要機轉，環路經過固定的解剖峽部（最常見是 VSD 補片與肺動脈瓣之間的峽部 3），消融成功率高。但本例有多個猝死風險因子（QRS ≥ 180 ms、右心室功能不全、持續性 VT 合併先兆昏厥），依 2020 ESC ACHD 與 2022 ESC VA 指引，ICD 為二級預防的建議；消融是減少 VT 與 ICD 電擊的重要輔助，而「只消融不裝 ICD」僅適用於血行動力學耐受良好、心室功能保留且消融後不可誘發的少數病人。此外，殘餘的血行動力學病灶（肺動脈瓣逆流、右心室擴大）會持續促進心律不整，應由心臟團隊評估肺動脈瓣置換，並可在手術時併行峽部的外科冷凍消融。
各選項解析
- (A) 無法預防猝死。
- (B) 正確。
- (C) 本例風險過高，不適合單獨消融。
- (D) 遠未到移植的階段。
- (E) Amiodarone 無法取代 ICD，且年輕病人長期毒性大。
延伸學習
ACHD 的裝置植入需注意靜脈通路與 baffle（Mustard／Senning）、Fontan 無經靜脈心室途徑等問題；S-ICD 對不需起搏的 ACHD 病人是好選擇。所有 ACHD 心律不整都應轉介具經驗的中心。